Liječenje fenilketonurijom: kontrola aminokiselina

Liječenje fenilketonurijom: kontrola aminokiselina

Nasljedni metabolički poremećaji, koji se odnose na metabolizam aminokiselina, pojavljuju se kod djece prilično teško, što često dovodi do nepovratnih posljedica. Djelovanje živčanog sustava i mentalni razvoj obično su poremećeni, rast i porast tjelesne mase također se usporavaju, a postoje problemi s funkcioniranjem jetre ili bubrega. Jedna od opasnih i teških bolesti je fenilketonurija, koja se može podvrgnuti kontroli ranog otkrivanja i primjene posebne prehrane. Dakle, iz prehrane djece s tom patologijom potrebno je isključiti proizvode bogate fenilalaninom. Kako izgraditi zdrave prehrane, što trebate znati o roditeljima?

Metabolički poremećaji u fenilketonuriji

Rijetka metabolička bolest prenošena nasljedstvom, u kojoj se javlja razmjena fenilalanina, naziva se piruvatna oligofrenija ili češći naziv fenilketonurija. Ova patologija zbog kršenja asimilacije aminokiseline dovodi do akumulacije u krvi toksičnih koncentracija i sam fenilalanina i proizvoda njegovog međuprodukta – keto kiseline. One imaju toksični učinak na nezrelom živčanom sustavu djece, uključujući i mozak, koji formira progresivni pad inteligencije, u teškim slučajevima prije oligophrenije.
Metabolizam je uznemiren unosom hrane bogate bjelančevinama, posebno životinjama, u kojima je sadržaj aminokiselina najveći. Stoga je pravovremeno otkrivanje problema i njegovo ispravljanje uz pomoć prehrane izuzetno važno. Ograničavanjem unosa fenilalanina, moguće je normalizirati metabolizam, koji omogućava puni razvoj djece, bez značajne promjene u psihoemocionalnom razvoju.

Proizvodi s nižim sadržajem amino kiselina

U prisutnosti genetskog defekta, ne postoji enzim koji provodi metabolizam aminokiseline fenilalanina uz točan put. Kao rezultat toga, fenilalanin hrane nakuplja se u plazmi, djelomično cijepa keto kiseline, što dovodi do neželjenih komplikacija. Ograničenje prehrane fenilalanina je indicirano kada dostigne razinu krvi iznad 350-450 mmol / l. Prema razini aminokiseline u plazmi određuje se težina stanja i stupanj korekcije poremećaja. Posebno je važno strogo se pridržavati ograničenja prehrane za prve tri godine života, kada postoji aktivna formacija inteligencije i sazrijevanja moždanih struktura,Tijekom tog razdoblja, mozak i cijelo tijelo djece su najosjetljivije na oštećenja.
Ograničenja se vrše na sve proizvode s aminokiselinskim sadržajem, to su biljni i životinjski proteini. Započnite korekciju prehrane što je ranije moguće, do dva mjeseca života, budući da je svaki tjedan bolesti dijete progresivno pogođeno. Ako se dijeta koristi kasnije od naznačenih rokova, njegova učinkovitost se smanjuje.

Načela prehrane u fenilketonuriji

Iako fenilalanin pripada skupini esencijalnih aminokiselina, ali je njegova suvišna koncentracija u tijelu, s obzirom na probleme s asimilacijom, kritična za tijelo. Stoga, njegova potpuno isključenost se ne prakticira, ali prehrana bi trebala imati značajna ograničenja na unos ove komponente hrane. Ako se radi o maloj djeci, hrana se temelji na tri osnovna načela:
Dakle, za prehrambenu bazu izuzeti su takvi proizvodi kao perad i meso, sir, kobasice, jaja, čokolada i orašasti plodovi, razna riblja jela i žitarice.

Temelj dijeta u patologiji

Dijeta se sastoji uglavnom od biljne hrane s ograničenjima životinjskih jela, ali tako i starija djeca mogu jesti,kako biti s bebama? Tijekom prvih tjedana života prihvatljive breastfeeds, ali samo djelomično, preostali iznos snage, tako da se ne povećava razinu plazme fenilalanina dodataka posebne medicinske smjese. Svi proizvodi su uvedeni u pomnom izračun količine fenilalanina u njima, strogo ograničava svoj dan. Dijeta terapeutska mješavina nastavlja u djece prije razdoblja nadohranu, a zatim postupno širi prehrane na štetu onih proizvoda u kojima je fenilalanin malo ili uopće ne.
Računajući razine amino kiseline je vrlo jednostavan – 1 g proteina sadrži 50 mg fenilalanina, prva polovica djece imati maksimalno 60-90 mg po kilogramu tjelesne težine fenilalanina u drugoj polovici prehrane ne smije sadržavati više od 45 mg po kilogramu tjelesne težine na osnovu fenilalanin. U početku će biti teško, ali kao dijete već raste roditelji uče brzo odrediti koje proizvode i za ono što iznosi mogu se dati na djecu prehrani.

Što djeca mogu pojesti u fenilketonurii

Iako je hrana na prvi pogled izgleda znatno ograničen, ali stvarnost može biti prilično pun i raznolik hraniti djecu.Dakle, mogu jesti posuđe s povrćem i voćem, bobicama, kao i mlijekom i mliječnim proizvodima. Ali njihovo uvođenje u prehranu je pod strogom kontrolom razine fenilalanina. Djeca mogu konzumirati krem ​​ili ghee, biljne masti, mala količina kiselo vrhnja u salatama je prihvatljiva. Od slatkiša koje djeca jednostavno obožavaju, med i pekmez su dopušteni, obični šećer i džemovi. Masnoća u prehrani djece prihvatljiva je oko 35%, a volumen ugljikohidrata doseže 60%. Protein mora biti malo, ali je nemoguće potpuno isključiti iz prehrane – to će poremetiti normalni fizički razvoj.

Koliko dugo će djeca biti na dijeti?

Nedostatak u asimilaciji aminokiselina za život, pa stoga pojam prestanka prehrane nije dostupan. Obično, prema liječnicima, možete se postupno prebaciti na normalnu prehranu nakon 10-18 godina, iako postoje dokazi da odbijanje prehrambene prehrane dovodi do intelektualnih teškoća, čak iu adolescenciji. Ukidanje prehrambenih proizvoda glatko, nekoliko mjeseci, a nakon prelaska na normalnu hranu, potrebno je kontrolirati razinu fenilalanina. Često, dijeta će trajati čitav život, važno je izračunati količinu aminokiselina u hrani kako ne bi došlo do kršenja države.To je osobito važno za djevojke koje namjeravaju rađati u budućnosti.
Like this post? Please share to your friends:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: